ataksi - Dette er en sykdom, som er en svikt i kontinuiteten i motoroperasjoner av forskjellige muskler mot bakgrunnen for fravær av muskel svakhet. Enkelt sagt, ataksi er en ofte observert dysfunksjon av motilitet, en nevromuskulær defekt, ofte av genetisk natur. I tillegg kan det oppstå på grunn av alvorlige forstyrrelser i vitamin B12, som fører til hjerneslag. Motorens handlinger under den aktuelle sykdommen blir forvrengt, klumpete, deres konsistens og rekkefølge forstyrres, en ubalanse av likevekt observeres i motoroperasjoner og i stående stilling. I lemmer kan kraften opprettholdes eller reduseres noe.

Ataxia årsaker

Manglende samordning av motoroperasjoner er manifestert i forverringen av nøyaktig og jevn utførelse av bevegelser. Den beskrevne tilstanden er generert av patologiske prosesser som fører til cerebellar degenerasjon eller ødeleggelse av afferente veier.

Ataxi av cerebellum kan skyldes giftig forgiftning forårsaket av bruk av visse farmakopéelle legemidler, alkoholholdige væsker eller legemidler, smittsomme prosesser og tilstander etter overføring av infeksjoner (f.eks. HIV), inflammatoriske hendelser (multippel sklerose), vitaminmangel, hormonforstyrrelser (hypothyroidisme), svulster og neurodegenerative prosesser, strukturelle patologier (for eksempel arteriovenøse misdannelser).

Følsom ataksi er forårsaket av ødeleggelse:

- bakre områder av hvitt stoff, som er en del av hjernen (stigende stier i hjernen), ofte forårsaket av traumer;

- perifere nerve strukturer, fremkalt av aksonal degenerasjon (axonopati), segmental demyelinering, en sekundær degenerativ prosess (desintegrasjon av nerveender);

- bakre røtter på grunn av kompresjon eller skade

medial sløyfe (anatomisk komponent i midbrainen), som er et element av banen, transporterer impulser til parietalsegmentet og cerebellumet, som lar deg bestemme kroppens eller dets elementer i rommet.

- Thalamus, som spiller en viktig rolle i reguleringen av reflekser.

Ofte genererer denne formen av den beskrevne sykdom ødeleggelse av parietalsegmentet fra den kontralaterale marginen.

Følsom ataksi kan ofte utløses av følgende sykdommer: ryggmargen, mykose i mygg, manifestert ved henfall av hjerne ledninger (lateral og posterior), på grunn av langvarig B12 mangel, noen varianter av polyneuropati, vaskulære patologier, tumorprosesser.

Denne form for ataksi finnes også i Friedreichs sykdom, som er den sjeldneste form for sykdom, hvorav arvelighet er den etiologiske faktoren.

Vestibulær ataksi er forårsaket av degenerative prosesser som påvirker det kortikale senteret, vestibulærnerven, kjernen og hjernen labyrinten. Den analyserte typen av lidelsen observeres ved øreproblemer, Meniers syndrom (en økning i endolymfinnholdet i det indre øre), stammencefalitt og tumorprosesser.

Spinocerebellar ataksi er tilskrives sykdommene av arvelig genese. Den stammer fra ødeleggelsen av strukturelle elementer i nervesystemet. Betraktede ødeleggelser er preget av eskalering, det vil med tiden forverres. Oftest kan du finne ataxia Friedreich.

Ofte i den beskrevne formen for overtredelsen observeres cerebellær atrofi, som følge av at Pierre-Marie har cerebellær ataksi, overført av den dominerende arvsmekanismen. Enkelt sagt, skjer brudd på grunn av overføring fra foreldrene til det unormale genet. Det finnes en rekke eksogene faktorer som betraktes som de såkalte katalysatorene som provoserer debut av sykdommen og forverrer kurset. Disse utløserne inkluderer forskjellige smittsomme prosesser (tyfus, brucellose, pyelonefrit, dysenteri, bakteriell lungebetennelse), traumer, graviditet, forgiftning.

Frontformen til den beskrevne patologi oppstår på grunn av ødeleggelsen av den frontale cortex eller occipital-temporal sonen. Ofte oppstår som følge av slag, med skader, tumorprosesser som forekommer i hjernen, abscesser, multippel sklerose, polyneuropati.

Symptomer på ataksi

For å forstå ataksi, hva det er, anbefales det å referere til etymologien til dette konseptet, som betyr "lidelse", hvis oversatt fra gresk. Den analyserte termen er en hyppig forekommende dysmotilitet forårsaket av en svikt i overføringen av impulser. Sykdommen manifesteres ved feilmatching av motoroperasjoner mot bakgrunnen av fravær av muskel svakhet. Den beskrevne lidelsen er ikke en egen nosologisk form, men snarere en konsekvens eller manifestasjon av enhver dysfunksjon i nervesystemet.

Denne patologien fører til tap av motoriske handlinger av konsistens og konsistens. De blir gjort unøyaktige, klossete, og det går ofte lider. I noen situasjoner kan taleforstyrrelser forekomme.

Den statiske typen patologi som analyseres, fremgår av brudd på stabilitet utelukkende i stående stilling. Når koordineringsfeil oppstår under produksjon av motordeler, snakker de om den dynamiske form for overtredelsen som er beskrevet.

Ataxy av cerebellum manifesteres i en reduksjon i muskeltonen til det ataktiske lemmet. Når brudd på motoroperasjoner på grunn av lesjoner av cerebellum manifestasjoner ikke er begrenset til en bestemt muskel, muskelgruppe eller en separat bevegelse. Denne variasjonen av ataksi er vanlig. Det har spesifikke symptomer: Stående og gangfeed, koordinasjonsforstyrrelse i lemmer, langsom tale med fragmentert ordspråk, forsettlig skjelving, oscillatorisk spontan bevegelse av øyebollene, redusert muskelton.

Sensorisk ataksi under undersøkelsen manifesteres av følgende symptomer: kondisjonalitet av koordinering fra visuell kontroll, muskulær artikkelsensitet, vibrasjonsfølsomhet, tap av stabilitet i Rombergs posisjon med klemte øyne, reduksjon eller nedleggelse av senreflekser og ustabilitet.

Et spesifikt tegn på denne variasjonen av sykdommen er følelsen av å gå, som ved vassing. For å kompensere for motorfeil, prøver pasientene alltid å se under føttene, bøyes sterkt og løfter sine underkropper høyt og taper dem på gulvflaten med kraft.

Den viktigste manifestasjonen av Friedreichs ataksi er en ustabil, plagsom gang. Trinnene hos pasienter med feiing. De går med beina deres spredt bredt bortsett fra sentrum. Som sykdommen eskalerer, sprer koordinasjonsforstyrrelsene seg til ansikt, øvre lemmer og brystmusklatur. Mimicry endrer seg, og talen blir tregere, rykkete. Periosteal og senreflekser er fraværende eller sterkt minimert. Hørselshemmede blir ofte observert.

Pierre-Marie cerebellar ataksi er en progressiv sykdom med kronisk kurs. Dens viktigste symptom er nevromuskulær dysfunksjon av motilitet, ikke begrenset til individuelle motorakter eller en gruppe muskler. Denne variasjonen av ataksi utmerker seg ved slike spesifikke manifestasjoner: forstyrrelser i gang og statikk, skjelving i kroppen og skjelving i ekstremiteter, muskelspirring, forsinket tale, øyeformers spontane oscillatoriske bevegelser, endringer i håndskrift og nedsatt muskelton.

Vestibulær ataksi har følgende spesifikke symptomer: kondisjonalitet av alvorlighetsgraden av symptomer fra motoriske handlinger og kropps- og hodevendinger, dyp forringelse av stående og gangproblemer uten taleforstyrrelser.

I tillegg er denne variasjonen av ataksi iboende i nærvær av:

- horisontal nystagmus (spontane oscillerende horisontale bevegelser av øyebollene, preget av høy frekvens);

- skarp svimmelhet, tilstede selv i utsatt stilling, ofte ledsaget av kvalme

- tendens til å falle, det er et usikkert trinn og avvik i retning av siden av lesjonen (slike avvik er også preget av stående eller sittestilling);

- sjelden observert hørselstap.

Koordinasjonen av motorhandlinger av hendene med de ansettede varianter av ataksi er bevart. Symptomatisk, multipliserer når torso, hode eller øye tvinges til å tvinge pasienten til sakte å utføre disse motoroperasjonene og forsøke å unngå dem. Koordinasjonsforstyrrelser kompenserer for visuell kontroll, og derfor føler personen ikke seg selv, lukker øynene. Det er ingen forstyrrelser i felles og muskulær følsomhet. Hvis det er svimmelhet med øyne dekket i liggende stilling, blir det ofte observert søvnforstyrrelser.

Vegetative reaksjoner er også ofte kjent: ansiktsspyling eller lunger, en følelse av frykt, økt hjertefrekvens, pulslabilitet, økt svette. Når den cortical form av sykdommen observert motor dysfunksjon, uttrykt i strid med gangen. Dette symptomet ligner på manifestasjonene i ødeleggelsen av cerebellum. Pasienten dannes ustabilitet, usikkerhetsgang. I ferd med å gå hans kropp vippet tilbake (et symptom på Henner), plasseringen av føttene på en linje, ofte "innblanding" i lemmer.

Spinocerebellar ataksi karakteriseres av en rekke manifestasjoner, hvor nøkkelen er koordinasjonsdysfunksjon. Også for sykdommen er preget av bevegelsesforstyrrelser i øyet, uttrykt i plutselige, rykkete bevegelser av øynene når du beveger blikket. Ofte er det brudd på svelging, taleforstyrrelser, nedsatt funksjon av høreapparatet, funksjonsfeil i avførings- og urineringstiltak, lammelse av lemmer, det er patologiske reflekser.

Typer av ataksi

Klinisk medisin identifiserer flere varianter av ataksi: følsom, frontal, cerebellar, vestibulær, funksjonell og arvelig, som Friedreich, Pierre-Marie og Louis-Bar ataxi.

Følsom form på grunn av nederlaget av dype varianter av følsomhet. I den analyserte formen er det en svikt i den felles og muskulære følsomheten, som mottar informasjon om plassering av fagets kropp i rommet, feil i vibrasjonsfølsomhet, forstyrrelser i følelsen av trykk og vekt. Det er en "stempling gang", uttrykt i overdreven bøyning av lemmer og et altfor sterkt skritt. En syke person taper ofte ideen om plassering i rommet av elementene i sin egen kropp, føler ikke retningen mot motorhandlinger. Emner som lider av denne typen patologi forsøker å kompensere for motoriske dysfunksjoner gjennom synet: de ser alltid under føttene mens de går, noe som reduserer sensasjonen av ataksi. Pasienter med lukkede øyne kan imidlertid ikke bevege seg.

Utseendet til symptomatologi eller en signifikant økning i manifestasjoner i fravær av kontroll gjennom syn, for eksempel med lukkede øyne, i mørket, anses å være nøkkelforskjellen for diagnostisk kriterium for den beskrevne ataksia-variasjonen.

Dette skjemaet finnes i øvre lemmer, som manifesteres av pseudoathetosis, som er en langsom ormlignende motoroperasjon med hendene med tap av visuell kontroll. Pseudoathetosis og en sensitiv form for ataksi blir alltid ledsaget i lemmer av en lidelse med dyp følsomhet.

Den cerebellære variasjonen av ataksi oppstår, oppstår under degenerative prosesser av cerebellum. Et karakteristisk kriterium for diagnose er at individet ikke er i stand til å stå i Rombergs posisjon. Pasienter kollapser i retning av det berørte cerebellar-segmentet. Pasienter som lider av denne variasjonen av sykdommen, forskyver når de går, bredt fra hverandre deres lemmer. Bevegelsene deres er preget av feiing, langsomhet og kløhet. I motsetning til det følsomme utvalget av patologien som vurderes, viser denne variasjonen av ataksi ikke en sterk sammenheng med syn. Samtidig er tale hos pasienter sakte, strukket, og håndskriftet blir gjort ujevnt og feiende. Sjelden, på den delen av ødeleggelsen av cerebellum, oppstår en reduksjon av muskeltonen og funksjonsfeil hos senetreflekser. Den beskrevne variasjonen av ataksi er ofte et tegn på multippel sklerose, ulike encefalitt og ondartede tumorprosesser.

Den vestibulære typen ataksi oppstår på grunn av nederlaget for noen vestibulære apparatstrukturer. Nøkkelskiltet regnes som systemisk svimmelhet: motivet ser at de omliggende objektene beveger seg i en retning. Svimmelhet forverres ved å snu hodet. Ofte er dette skjemaet ledsaget av kvalme, horisontal nystagmus. Det kan være et tegn på stammencefalitt, en rekke øre-sykdommer, alvorlige svulstprosesser i hjernens ventrikler.

Under undersøkelsen kan personen ikke gå et par skritt direkte med øynene hans dekket. Det vil alltid avvike fra den angitte retningen. Hans sti vil ligne en stjernes konturer. Hvis en pasient forsøker å stå opp og ta flere skritt, så kolliderer han ofte i retning av den berørte labyrinten, samt stimulerer det vestibulære apparatet og gjør at hodet ofte påvirker høsten.

Frontal ataksi er ofte ledsaget av slike sykdommer som slag, hjernesvulster, hematomer, encefalitt. Gangen til et individ som lider av den aktuelle patologiske form er gjort "full". Når du går, avviker motivet i retning motsatt sentrum av ødeleggelsen. I tilfelle av alvorlige degenerasjoner av frontal-segmentet, opptrer astasiaabasia, som er funnet å være umulig å gå eller stå uten hjelp utenfor, uten fravær av lemmer. Ofte er denne arten ledsaget av andre tegn på ødeleggelse av frontsonen (mental forandring, olfaktorisk lidelse) eller temporo-occipital-segmentet (partialblindhet, auditiv hallusinasjoner, hukommelsesdysfunksjoner for hendelser).

Den funksjonelle formen for ataksi er observert neurose av hysterisk genese. Den er preget av en ganggang, endring i dynamikk og ikke iboende i det kliniske bildet av de ovennevnte varianter av ataksi. Det er kombinert med symptomene på hysterisk neurose.

Friedreichs ataksi er en progressiv sykdom av arvelig genese. Den kombinerer symptomene på cerebellær ataksi og følsom. Denne typen mann lider oftere. Sykdommens debut faller på barndommen og øker under eksistensen. Forstyrrelser observeres først i nedre ekstremiteter, og griper gradvis inn i armene og torsoene. Visuelle feil er også kjent, den felles og muskulære følelsen er alvorlig forstyrret. Ofte blir muskeltonen redusert, senrefleksene svekkes, nystagmus oppstår, og ofte hørselstap. I tillegg er det mulig å redusere den intellektuelle funksjonen gradvis opp til moronitetsstadiet. I tillegg til nevrologiske symptomer finnes kyphoskoliosi (deformitet av ryggraden), myokardiodystrofi (strukturelle endringer i myokardiet) hos personer som lider av Friedreich ataxi. Derfor, etter en tid, kortpustethet, paroksysmalt hjerte algii, rask hjerterytme.

Pierre-Marie ataxi har en genetisk etiologi og manifesteres i ung alder. Ved den antatte variasjonen av den analyserte patologien, observeres en reduksjon i styrke i muskler i ekstremiteter, muskeltonen økes, senetrefleksene blir forbedret. Ofte utvikler oculomotoriske forstyrrelser, en reduksjon i synsstyrken, på grunn av ødeleggelsen av optisk nerve, oppstår en begrensning av synsfeltet, systematisk depressive stemninger opptrer, og intellektet reduseres.

Louis-Bara ataxia er også en genetisk patologi som kombinerer ødeleggelsen av nervesystemet, dermis, øyne og indre organer. Han debuterer tidlig i barndommen. Kan oppdages ved fødselen. Hun har symptomene på progressiv ataksi av cerebellum og en høy predisposisjon til smittsomme sykdommer. Det er en nedgang i reflekser, taleens monotoni. Også vekstretardering og intellektuelle utviklingsforsinkelser blir ofte notert. Et spesifikt kriterium for denne variasjonen av sykdommen er telangiectasia (ekspansjon av dermisens små kapillærer), uttrykt i små, rødlige, langstrakte flekker på epidermis, fylt med et rutenett av små og synlige under huden på kapillærene.

Ataxia behandling

For å bestemme terapeutisk kurs må du først forstå hva som er ataksi hos mennesker. Сутью рассматриваемой патологии является серьезная рассогласованность двигательных актов и дефект координации, не обусловленные мышечной слабостью.Den beskrevne patologiske symptomatologien kan observeres på ekstremiteter eller angår hele kroppen. I tillegg er det med ataksi, talefeil og en rekke autonome dysfunksjoner hyppige.

Denne sykdommen er et syndrom av lokal natur som vokser over tid gjennom hele kroppen, noe som gir anledning til andre patologier. Derfor, å velge en terapeutisk strategi, er det viktig å lede den til å utrydde essensen av problemet som forårsaket ataksien.

Hva er ataksi hos mennesker - bør forstås for å kunne håndtere det effektivt.

Ataxia er et kompleks av mangler som fører til tilfeldigheten av pasientens motorhandlinger. Personer som lider av den beskrevne ødeleggelsen, er ikke i stand til å kontrollere sine egne bevegelser.

Behandling av ataksi er en komplisert prosess, siden korrigerende tiltak bør ikke rettes mot å eliminere symptomene og svekke manifestasjonene som å eliminere den etiologiske faktoren. For å oppnå dette, er det ofte nødvendig å ty til kirurgi, for eksempel for å eliminere en cyste- eller tumorprosess.

Før du velger en behandlingsstrategi, må legen fastslå hvilken form for sykdom som vurderes, siden hver type bestemmer spesifisiteten til terapien og innebærer ulike rettsmetoder, siden den etiologiske faktoren er forskjellig for forskjellige typer ataksi. For eksempel i Louis-Barax ataxi er det et spesifikt symptom - telangiectasia, som ikke har noen effektive korrigeringsmetoder. Her er kun kompetent omsorg, korrigering av immundefekt og støtte til slektninger mulig.

Hvis forgiftningsprosesser ga opphav til ataksi, er det første trinnet å eliminere årsaken til forgiftningen og nærme kroppen med vitaminpreparater. Ved forstyrrelser i den vestibulære analysatoren brukes antibakterielle midler og hormoner.

Med Friedreichs ataksi spilles en viktig rolle i å lindre symptomene ved hjelp av evne til å støtte funkjonen av mitokondrier (riboflavin, ravsyre, vitamin E).

Symptomatisk terapi inkluderer følgende algoritmer. Først og fremst er det generelle styringsforanstaltninger, inkludert vitaminterapi og reseptbelagte anticholinesterase-midler, et spesielt utviklet system med øvelser for å styrke muskler og redusere fenomenene diskoordinering. Også angitt er reseptbelagte vitamin B-legemidler, cerebrolysin, immunoglobuliner, ATP, riboflavin.

Prognosen for ataksi, med arvelig genese, er ugunstig, siden det er en progresjon av nervesykdommer og psykiske dysfunksjoner. Redusert arbeidskapasitet. Symptomatisk terapi er i stand til å forhindre gjentatte smittsomme sykdommer og rusmidler, som gjør at pasienter kan leve i alderen.

Se på videoen: Film om det å leve med Friedreichs ataksi (Oktober 2019).

Загрузка...