kretinisme - Dette er en sykdom av endokrin etiologi, som skyldes en mangel på jodtyroniner på grunn av avvik i hormonproduksjonen av skjoldbruskkjertelen. Moderne medisiner karakteriserer sykdomskretinismen som en patologi forårsaket av en betydelig reduksjon i produksjonen av jodtyroniner av dette endokrine organet, en forsinkelse i psykofysisk formasjon og intellektuell modning. Denne sykdommen er en type medfødt hypothyroidisme. Skjoldbruskhormoner stimulerer differensiering og modning av cellulære strukturer og utvikling av organismen. Faktisk blir deres mangel på prenatal modning og i tidlig alderstadium ofte en årsaksfaktor i fremveksten av en anomali i fysisk modning og utvikling av sentralnervesystemet. Grunnlaget for hypothyroid-tilstander, som er ledsaget av utviklingsforsinkelser, er mangelen på selen og jod i det daglige kostholdet som forbrukes. Avviket i spørsmålet kan være sporadisk eller endemisk.

Årsaker til kretinisme

Vanligvis utvikler kretinisme hos barn med hypothyroidisme. Dette skyldes mangelen på volumet av syntetisert jod, og derfor anses den viktigste etiologiske faktoren i opprinnelsen til kretinisme å være mangel på jodtyroniner og en reduksjon i effektiviteten av skjoldbruskkjertelen.

Herfra skiller årsakene til kretinisme seg ut - disse er 4 typer nedgang i kjertelproduksjonen, på grunn av den etiologiske faktoren: primær, sekundær, tertiær hypothyroidisme og avvik i følsomheten av kroppens strukturelle enheter til jodtyroniner.

Primær hypothyroidisme er forårsaket av abnormiteter i helsen til det aktuelle organet, og kan være medfødt og oppkjøpt.

Den første er forårsaket av nedsatt kjertelformasjon. Denne kroppen kan være manglende eller underutviklet. Anomalier for modning av dette organet resulterer i: bestråling av en gravid kvinne, bruk av ulike legemidler av en gravid kvinne, som reduserer produksjonen av hormoner, kjertel dysfunksjon, som finnes i en kvinne under fødsel, en utilstrekkelig mengde jod i det daglige kostholdet til en gravid kvinne.

Medfødt hypothyroidisme skyldes arvelige misdannelser av kjertelen, genetiske abnormiteter som forårsaker et brudd på jodkjertelopptaket som er nødvendig for produksjon av hormoner, arvelig immunitet av kjertelen til tyrotropin, hormonet i det fremre segmentet av hypofysen.

Ervervet opprinnelse av hypothyroidisme kan oppstå som følge av overføring av en autoimmun sykdom, manifestert av betennelse i skjoldbruskkjertelen og dens dysfunksjon, reduksjon i kjertelens effektivitet som følge av kirurgi eller dets bestråling, andre typer skjoldbruskbetennelse.

Sekundær hypothyroidisme provoserer et brudd på regulatorisk funksjon av hypofysen. Det skjer også å være en medfødt tilstand og en ervervet genese.

Den første skyldes en arvelig nedgang i syntesen av tyrotropin (hypofysen stopper for å stimulere produksjonen av jodtyroniner) eller utilstrekkelige funksjonelle oppgaver av hypofysen av medfødt etiologi som fører til abnormiteter i syntesen av hormoner som produseres av den.

Ervervet hypothyroidisme skyldes dysfunksjon av hypofysen forårsaket av tumorprosesser som forekommer i hjernen, hodeskader og ulike betennelser.

Tertiær hypothyroidisme genererer nedsatt regulatoriske funksjoner i hypothalamus, noe som fører til mangel på hormonsyntese som stimulerer hypofysen, som igjen stopper å aktivere skjoldbruskkjertelen.

Ervervet genetisk tertiær hypothyroidisme er resultatet av svulst eller inflammatoriske prosesser, samt hodeskader.

Anomalier av følsomhet for kroppens strukturelle enheter til jodtyroniner - produksjonen av hormonet i mengden av normen, men cellene er ikke utsatt for det. Denne tilstanden refererer til medfødte arvelige patologier. Det er forårsaket av en defekt i strukturen av deoksyribonukleinsyre og kromosomer.

Kretinisme symptomer

Siden denne sykdommen er en konsekvens av redusert produksjon av jodtyroniner, vil symptomene på kretinisme skyldes nedsatt normal funksjon av skjoldbruskkjertelen.

Følgende er tegn på kretinisme, som oppdages opp til en tre måneders periode. Massen til det nyfødte er vanligvis mer enn 4 kg. Etter fødselen er babyer skrik ikke intense. Den resterende navlestrengsprosessen forsvinner mye senere enn i sunne krummer. Ytterligere redusert aktivitet, vedvarende døsighet og nedsatt appetitt er notert. Melk baby suger veldig treg. I fôringsprosessen slutter å puste, er ansiktets hud blåaktig. Puste vanskelig og ganske støyende. Barnet har ofte forstoppelse og hevelse. I tillegg, ofte fra fødselen, ser krummer navlestreng. Barnets kroppstemperatur faller ofte til 35 ° C.

Dermis yellowness kan vare lenge etter fødselen. Fjærene på hodeskallet er ikke overgrodd i lang tid og er preget av store størrelser. Hyppigheten av hjerteinfarkt er redusert. Barnets muskulatur er tett til berøring, på grunn av hvilken det ser ut som tonen er forhøyet, men dette er en feil antagelse. Slike tetthet forårsaker hevelse.

Diagnostikket kan identifiseres i andre trimester av et barns liv ved hjelp av følgende indikatorer:

- I perioden er alle symptomer godt manifesterte og lett merkbare. Symptomene i denne perioden fortsetter for livet. I første omgang er det et lag i vekst. Mangel på vekt faller dårlig. Men den tynne babyen ser ikke ut, fordi det er en generell hevelse;

- Barnets kropp blir uforholdsmessig: Kroppen er langstrakt, og lemene tvert imot forkortes. Hendene er brede, og fingrene er korte. Nesebroen er bred, og øynene er smale. Hodestørrelser er normale, men på grunn av den manglende lengden på lemmer og kropp som er stunted, virker den uforholdsmessig stor;

- Puffiness gir ansiktet til babyen et karakteristisk utseende. Halscrumbs kort og tykk. Tungen er hovnet og av denne grunn passer ikke noen ganger i munnhulen;

- tennene mot bakgrunnen av sine jevnaldrende utbrudd senere;

- Baby trist og døsig, ukommunikativ. Som modning observeres sen intellektuell utvikling. Forstoppelse og oppblåsthet følger alltid den beskrevne tilstanden.

Sykdomskretinismen blir ofte observert i det enkle kurset. I dette tilfellet finnes de første tegnene på kretinisme hos barn eldre enn to år. Ofte oppdages sykdommen først i pubertaletrinnet.

Tegn på kretinisme hos voksne er oppført nedenfor.

Eksternt, i første omgang er det en disproportion av skallen. På samme tid, til tross for uforholdsmessig stor hodestørrelse sammenlignet med kroppen, er kretinisme preget av en nedgang i størrelsen på kranialhulen og hjernens størrelse (mikrocefali).

I tillegg er pasienter med kretinisme preget av deres korte statur. Veksten av personer med diagnose av kretinisme er forskjellig, men generelt er den mye lavere enn hos et sunt individ.

I fjorten tilfeller hos personer som lider av kretinisme, er det en proporsjonal kroppsbygning, i resten - en disproportion i kroppen. Lemmer i forhold til stammen forkortes og er preget av stor tykkelse, som følge av hvilken bevegelsene til en person som lider av den beskrevne patologi er usammenhengende og klumpete. Fødtene er ofte innpakket innvendig, og klubbfoot blir observert. Leddene er ofte vridd og massiv.

Mobilitet i ryggraden er svekket. Nesten alle personer som lider av den beskrevne patologi har et smalt bekken. I veksten av størrelsen på basen av skallen er det også markerte avvik, så nesenes bakside er senket og bred. Pannen på pasientene er dekket av rynker, noe som gjør det vanskelig å bestemme riktig alder etter utseende, fordi pasientene ser mye eldre ut enn sine egne år.

Håret på kroppen til personer som lider av denne sykdommen er ganske dårlig. Håret selv er ganske hardt og svart. Andre karakteristiske tegn kan betraktes, brede kinnben, bukende ører, høy panne, store lepper, tunge som stadig popper ut.

Mental retardasjon er notert i alle individer som lider av kretinisme, men i varierende grad av alvorlighetsgrad. Det skjer at forsinkelsen i modningen av mentale funksjoner når graden av idiocy, når subjektet ikke er i stand til å betjene seg selv.

I kretinisme blir kjønnskjertelen redusert, og organene selv er redusert i størrelse. Taleforstyrrelser og hørselshemmede er sterkt uttalt. Også preget av økt døsighet, apati, sløvhet, psykiske lidelser av varierende alvorlighetsgrad.

Voksne med kretinisme er inerte, dumme, likegyldige, og deres handlinger er treg. Vennlig følelser til miljøet de ikke viser. Karakterisert av mistillit og grumbling. Nørker elsker kjærlighet. De er lett suggestable og følelsesmessig ustabile. Hvis pasientene faller inn i "rabies", så er deres handlinger farlige for andre. Følelsesmessige eksplosjoner i denne sykdommen hos voksne er en manifestasjon, ganske sjelden sett, og går fort. Du kan berolige en syk person ved hjelp av en kjærtegn.

Ofte blir folk som lider av kretinisme deprimerte, noe som resulterer i at de kan gjøre et selvmordsforsøk.

Ungen, som de blir eldre, blir eldre raskere enn sine sunne jevnaldrende. Kroppen av individer med den aktuelle sykdommen krever mye varme, fordi de ikke liker å krype ut fra under et mykt teppe.

Det er mulig å skille ut endringer i ansiktet som er typiske for denne patologien, som puffiness, en flat nese med nedsunket rygg, ofte en munnfjell, spytt som strømmer, tungen stikker ut. Mimikry av pasienter er preget av knapphet. Uttrykket på ansiktet hans er dumt.

Andre tegn på kretinisme som er iboende hos pasienter: Ufullstendig modning av biologiske seksuelle egenskaper, i noen tilfeller kryptorchidisme eller ovariecyster, en reduksjon i innretningen av indre organer, grovhet av epidermis, økt tykkelse og blep av huden, utseendet av pigmentflettene, negleløshet, negletering, svette redusert.

Siden kretinisme hos barn utvikler seg med hypothyroidisme, er alle prosessene som skjer i kroppen, hemmet. Som et resultat, hos babyer med en diagnose av kretinisme, er det et lag i dannelsen av mentale funksjoner, en reduksjon i intellektuell aktivitet og en forsinkelse i fysisk utvikling. I tillegg har denne sykdommen atferdsendringer.

Kretinisme behandling

Utfallet av sykdommen under behandling er på grunn av tidspunktet for tilstrekkelig behandling. Etter alt kretinisme, hva er det? Dette er en sykdom forårsaket av mangel på produksjon av jodtyroniner, noe som fører til en forsinkelse i dannelsen. Derfor bidrar tidlig behandling av kretinisme til en mer sunn utvikling.

Sykdomskretinismen er preget av utseende av endringer i den patologiske orienteringen i forskjellige systemer og organer, og pasienten er derfor gjenstand for undersøkelse av følgende spesialister: en ortopedist, en terapeut eller barnelege, en endokrinolog, en nevropatolog og en psykiater. Hovedklinikken er imidlertid endokrinologen, siden sykdomscretinismen fortsatt er av endokrin genese. Andre eksperter bestemmer forekomsten av patologiske transformasjoner i de aktuelle organene.

For å diagnostisere kretinisme utføres følgende obligatoriske aktiviteter. I første omgang tas blodprøve for å bestemme volumet av syntetiserte jodtyroniner og hypofysehormoner.

I medisin er det noe som forbigående eller forbigående hypothyroidisme. Indikatorer for jodtyroniner reduseres midlertidig og etter en viss tidsperiode gjenopprettes. I dette tilfellet utvikler kretinismen ikke sykdommen. En blodprøve viser samtidig en liten reduksjon i innholdet av hormoner produsert av skjoldbruskkjertelen, og en liten økning i konsentrasjonen av tyrotropin syntetisert av hypofysen. Et slikt resultat vurderes av leger å være tvilsomt, så studien skal gjentas over tid.

En stor rolle i tidsriktig gjenkjenning av kretinisme spilles av screening, som utføres på nyfødtstadiet. Øvelse av denne prosedyren praktiseres på den fjerde dagen etter fødselen av babyen, hvis barnet har dukket opp i tide. Premature babyer screening er vist på dag 7. Screeningsmetode bestemmer innholdet av tyrotropin i blodet. Denne indikatoren gir informasjon om ytelsen til endokrine kjertelen. Det anses å være grunnleggende for å diagnostisere den aktuelle patologien. Ved bestemmelse av økt innhold av skjoldbruskstimulerende hormon, utføres retesting umiddelbart. Også utnevnt forebyggende behandling og korrigerende tiltak og tyroksinpreparater.

Hos barn med ikke avslørt kretinisme, i alderen fra midten av andre trimester av livet til opphør, kan en blodprøve vise et forhøyet innhold av kolesterol og fett, noe som er et indirekte bevis på forekomsten av den beskrevne sykdommen.

For å identifisere patologiske endringer ble det anbefalt å gjennomføre en analyse av blodets biokjemiske sammensetning. En klinisk studie gjøres også der blodsammensetningen analyseres, nemlig: innholdet av hemoglobin, hvite blodlegemer, leukocytformel, fargestikk, konsentrasjonen av røde blodlegemer. Som et resultat kan anemi oppdages.

I tillegg til blodprøver er det nødvendig med ultralydundersøkelse av kjertelen. Denne studien gjør det mulig å bestemme: Tilstedeværelsen av ulike formasjoner, organets sammensetning og dens størrelse, modifikasjoner av skjoldbruskkjertelstrukturen, veksten av enkelte segmenter av kjertelen, tilstanden av blodstrømmen (tosidig skanning).

Ovennevnte undersøkelsesdata tillater å identifisere årsakene til avvik i kjertelenes funksjon. Med tidlig påvisning av den aktuelle patologi kan sykdomsstaten kompenseres fullt ut ved å ta tyroksin. Derfor er det svært viktig å utføre aktiviteter for diagnose og forutbestemmelse av adekvat behandling av kretinisme i tide.

Med en reduksjon i effektiviteten av kjertelen anbefales utnevnelsen av erstatningsterapi. En pasient individer foreskrives bruk av hormonelle midler som er rettet mot å gjenopprette tilstrekkelig funksjon av skjoldbruskkjertelen. Slike rusmidler viser positive resultater for eventuelle variasjoner av hypothyroidisme, unntatt de som er forårsaket av sykdommen av følsomhet av vev til jodtyroniner.

Endokrinologer foreskriver vanligvis triiodothyronin eller levothyroksin. I tillegg til bruk av farmakopéialmidler, må du også følge den etablerte dietten. I første omgang bør all mat som forbrukes av pasienten bli beriket med jod.

Aktiviteten til barn må bygges på en slik måte at barna ikke føler seg dårligere eller fratatt. Eventuelle kreative impulser bør også oppfordres til barnet. Kreativitet gjør at du kan forbedre sosiale ferdigheter og bidra til utvikling av motoriske ferdigheter.

Barn som lider av kretinisme bør overvåkes kontinuerlig av en endokrinolog, slik at legen kan raskt rette opp terapeutisk diett og dosering av legemidler. Valget av behandlings- og korrigeringsmetoder for eksponering ved dannelsen av strukturer i nervesystemet og kroppens vekst fortjener spesiell oppmerksomhet.

Kvinner som er interessert i kretinisme, hva det er, må nødvendigvis forstå en enkel sannhet - dette er en alvorlig sykdom som krever terapeutisk korrigerende handling. Utfallet av denne patologien avhenger av tidspunktet for deteksjon og igangsetting av terapi.

Ungene, med tidlig påvisning av avviket i spørsmålet, og som startet behandlingen av kretinisme etter å ha nådd en crumb av tre ukers alder, slipper ikke bak sine sunne jevnaldrende i utviklingen. Derfor er rettidig diagnose av kretinisme svært viktig, særlig screening. Hvis det ikke er gjort screening (for eksempel hjemmefødt), er det ikke mulig å fastslå tilstrekkelig behandling i tide. Slike babyer vil ligge bak i psykofysisk modning, ha en taleforsinkelse. Formen for intellektet lider også.

For å forhindre forekomst av kretinisme bør en kvinne som bærer et barn spise produkter som er beriket med jod, gjennomgå en laboratorieundersøkelse og følge alle medisinske anbefalinger. For at denne endokrine kjertelen skal utvikles riktig i krummene, må den nødvendige konsentrasjonen av jod være inneholdt i kvinnekroppen.

Derfor må forebygging av kretinisme inneholde følgende trinn:

- mottak under bæringen av fosteretjodpreparater

- Ernæring av den fremtidige moren;

- forbud mot fødsel av barn fra nære slektninger;

- Forebyggende tiltak for forebygging av skjoldbrusk sykdom.

Se på videoen: Sama-Sama Bikin Tubuh Pendek, Apa Bedanya Dwarfisme dan Kretinisme? (November 2019).

Загрузка...